День в истории. Когда мозг превращается в луковицу

Сегодня мы отмечаем важную дату в истории нейронаук: 122 года назад родился крупнейший венгерский невролог Йожеф Бало, первооткрыватель концентрического склероза. Печальная до боли картинка: о самом выдающемся патологе (не говоря уже о неврологе) Венгрии, оставившим свою фамилию в медицинской эпонимике на английском языке написано исчезающе мало. Про русский мы молчим. Даже «статья» о нём в российском журнале «Клиническая патофизиология», написанная его учеником Белой Шенде, несмотря на пафосное название «Учитель» имеет в размере всего пять коротких абзацев: 500 слов и предлогов. Сокрушаются и европейские коллеги: «К сожалению, большинство деталей его биографии и научные публикации не переведены на английский или основные европейские языки».  Давайте же попробуем рассказать о Йожефе Бало и об открытом им заболевании хоть немного.

Йожеф Бало


Наш герой родился 10 ноября 1895 года в Трансильвании в семье мелкого аристократа.  В 1919 году он поступил в Католический университет Петера Пазманя – этот основанный еще в 1635 году негосударственный вуз и поныне существует  в Будапеште. Сейчас в  нём учится около 10 000 студентов. Уже студентом он начал научно-медицинскую работу под руководством известного анатома и невролога Кароя Шаффера. Помните аксонные коллатерали из зоны CA3 в гиппокампе, играющие важную роль в формировании памяти, идущие в область CA1? Да-да, шафферовские коллатерали. Это его рук и микроскопа дело.

Карой Шаффер


Уже со студенческой скамьи выходят первые работы Бало, посвящённые изменению нервной системы при пернициозной анемии (болезни Аддисона-Бирмера). В 1922 году наш герой получил рокфеллеровскую стипендию и уехал на четыре года на стажировку в Университет Джонса Хопкинса. Когда он вернулся, в 1926 году он получил назначение главой патологического отделения в госпитале св. Иштвана. И именно тогда к нему пришел безнадёжный пациент, 23-летний студент-юрист, который и прославил фамилию Бало.

Сначала пациент заболел афазией, потом последовал паралич лицевого нерва, гемиплегия (паралич половины тела) справа, недержание мочи и кала, судороги…

Пациент скоро умер, а изучение его привело Бало к мысли, что он имел дело не с быстро прогрессирующим рассеянным склерозом и не с диффузным периаксиальным энцефалитом Шильдера, а с каким-то новым демиелинизирующим заболеванием. Удивительной особенностью его было то, что оно оставляло в белом веществе мозга концентрические круги демиелинизации. Препарат мозга был похож на слоистую луковицу в разрезе.

Препарат мозга пациента Бало


Вот как писал об этом заболевании сам Бало в статье, которая была переведена на английский в 1928 году:

«Среди заболеваний мозга, известных на настоящий момент, описанный клинический случай больше всего напоминает острый рассеянный склероз или периаксиальный диффузный энцефалит. От второго заболевания случай отличается фокальным характером, а от первого тем, что поражает как головной, так и спинной мозг, поражая и белое и серое вещество».

Этиология этого заболевания осталась неясной: Бало смог исключить только сифилис, проведя перенесение вещества из мозга умершего пациента в мозг кролика (нейросифилисом так можно заразить животное). Впрочем, и поныне причина превращения мозга в луковицу остаётся неизвестной. Установлена только связь между заболеванием и вирусом герпеса 6 типа в первичной инфекции. Впрочем, в качестве причины заболевания подозревают и Т-лимфотропный вирус человека (HTLV-1)

Фрагмент из статьи Бало


Сейчас это редкое заболевание (на 1994 год было описано всего 100 случаев!)  называется «концентрический склероз Бало» и рассматривается отдельной строкой и в МКБ-9 (341.1), и в МКБ-10 (G 37.5), хотя некоторые исследователи и относят его к разновидности рассеянного склероза. Его можно диагностировать по Т1-взвешенной томограмме: там будут видны концентрические круги. Нашли и менее «злокачественную» форму болезни, которая отвечает на терапию кортикостероидами. «Классическая» болезнь Бало по-прежнему смертельна.

А что же наш герой?

В 1928 году он стал главой Патологического института в Сегедском университете Франца Иосифа. Он продолжал заниматься разными отраслями медицины. В 1930-е он переключился на атеросклероз, в 1936 году уже публикует книгу о злокачественных перерождениях опухолей половой системы (речь шла в том числе об онкогенных папилломах). И почти тогда же он с коллегами описывает особую форму гипертензивной пневмонии, распространенную среди сборщиков красного перца.

В  1945 году Бало женился на своей коллеге Илоне Банге (их сын Матиаш станет известным будапештским дерматологом). Вместе с женой они сделали важную работу в молекулярной биологии, впервые выделив фермент эластазу. За это они были удостоены престижной премии Кошута (аналог Государственной премии в СССР)  в 1955 году.

В 1940 году Йожеф Бало стал членом-корреспондентом Венгерской Академии наук, а во время Второй мировой – полным академиком. Видимо, поэтому (Венгрия воевала на стороне Гитлера), после того, как в стране установился социалистический режим, его исключили из списков  Академии, членкора он вернул в 1956, «полным» академиком стал снова в 1974 году. Последние десятилетия своей жизни он занимался онкологией, сделав достаточно много для развития и этой области в Венгрии. Он прожил почти 84 года – долгая, насыщенная жизнь, за которую сменилось несколько государств и режимов, а сам Бало успел оставить след во многих отраслях медицины.


Текст: Алексей Паевский

Читайте материалы нашего сайта в FacebookВКонтакте и канале в Telegram, а также следите за новыми картинками дня в Instagram.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *