Деменция: бич XXI века

Слово «деменция» в наше время звучит всё чаще и чаще. По данным ВОЗ во всем мире насчитывается 47,5 миллиона людей с деменцией и ежегодно происходит 7,7 миллиона новых случаев заболевания. Болезнь Альцгеймера — наиболее распространенная причина деменции, и на нее приходится 60-70% всех случаев. Согласно прогнозам специалистов, общее число людей с деменцией в 2030 году составит 75,6 миллиона человек, а к 2050 году почти утроится и составит 135,5 миллиона больных. Сейчас доля общего населения с деменцией в возрасте 60 лет и старше составляет 5-8 на каждые 100 человек. В большой мере такое количество больных обусловлено увеличением продолжительности жизни населения, особенно в развитых странах. Мы решили рассказать о том, какие случаи деменции выделяет современная наука.

 


Современная классификация болезней (МКБ-10) выделяет следующие виды деменции:

  • деменция при болезни Альцгеймера
  • сосудистая деменция (инсульт, деменция при атеросклерозе, гипертонической болезни)
  • деменция при других заболеваниях (болезни Пика, Гентингтона, Паркинсона)

Западные неврологи классифицируют причины деменции следующим образом:

  • болезнь Альцгеймера
  • деменция с тельцами Леви
  • лобно-височная деменция
  • сосудистая деменция

Болезнь Альцгеймера

Гистологическая картина мозга (область бледного шара). Иммуногистохимическое окрашивание:

  • А – у молодых людей
  • В – у старых людей
  • С – с болезнью Альцгеймера

Источник: BRAIN 2015. Neuronal amyloid-b accumulation within cholinergic basal forebrain in ageing and Alzheimer’s disease Alaina Baker-Nigh, Shahrooz Vahedi


Это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, главной характеристикой которого является неумолимая потеря памяти и навыков больного, на поздних стадиях – потеря речи и способности к самообслуживанию. Несложно представить, какие страдания это приносит самому больному и его близким. Смерть обычно наступает вследствие малоактивного образа жизни либо сопутствующих заболеваний.

Характерным гистологическим признаком болезни (который виден только на микропрепарат под микроскопом) являются бляшки нерастворимого белка β-амилоида в межклеточном пространстве мозга и внутриклеточные (внутринейрональные) нейрофибриллярные клубки. В мозге здоровых людей подобных образований нет, и до сих пор остается открытым вопрос, каковы же причины появления этих патологических частиц. Существуют данные о генетической предрасположенности к заболеванию, но это объяснение подходит не ко всем зарегистрированным случаям болезни Альцгеймера. Нет и точного объяснения, каким же именно образом эти патологические включения нарушают работу мозга. Известно, что β-амилоид может откладываться на стенках сосудов мозга, что, естественно, нарушает питание органа. Помимо этого наличие патологического белка активизирует воспалительные процессы на месте своего появления. Также одна из составляющих частей β-амилоида – фрагмент β1-40 – разрушительно влияет на стенки сосудов.


Деменция с тельцами Леви

Гистологическая картина мозга (область черной субстанции). А,В,С – иммуногистохимическая окраска:

  • А – тельца Леви в нейронах черной субстанции
  • В – α-синуклеин в цитоплазме пигментированного нейрона черной субстанции (указан стрелкой)
  • С – два тельца Леви в поясной коре
  • D – тельце Леви в пигментированной клетке, окраска гематоксилин-эозин

Источник: Maria Grazia Spillantini, Marie Luise Schmidt, Virginia M.-Y. Lee, John Q. Trojanowski, Ross Jakes and Michel Goedert. alpha-Synuclein in Lewy bodies. Nature 388, 839-840(28 August 1997)


Это вторая  по распространенности деменция после болезни Альцгеймера. Заболевание отличает меньшее поражение памяти. При этом у больных наблюдаются ухудшение внимания, снижение интеллекта, тремор (непроизвольное дрожание конечностей или всего тела), иногда галлюцинации.

Гистологически болезнь проявляется накоплением в нейронах патологического белка — α-синуклеина в виде телец Леви. Эти образования способствуют ускоренному отмиранию нейронов. Белок, подобно β-амилоиду при болезни Альцгеймера, ухудшает мозговой кровоток и активизирует воспалительную реакцию нейроглии («вспомогательной» нервной ткани).


Лобно-височная деменция

 

 

Гистологическая картина при лобно-височной деменции. Убиквитин-позитивные внутринейрональные включения (показаны стрелками). Иммуногистохимическая окраска.

  • А – фронтальный неокортекс
  • В – стриатум
  • C,D,E – внутриклеточное расположение включений

Источник: (Mackenzie, I. R. et al. A family with tau-negative frontotemporal dementia and neuronal intranuclear inclusions linked to chromosome 17. Brain 129, 853-867)


Особенность заболевания – атрофия, причем, преимущественно лобной и височной коры головного мозга. Клинически она проявляется быстро прогрессирующим слабоумием, снижением критики к себе, нарушением мышления и восприятия, потерей речи. В отличие от ранее упомянутых заболеваний, лобно-височная деменция быстро приводит к резкому изменению характера больного и распаду личности.

Если провести гистологическое исследование, то можно увидеть уменьшение количества нервных клеток, разрастание глии, вакуолизацию нейронов коры. В основе патологии лежит накопление в нейронах тау-протеина и убиквитина (тоже патологических белков), что и приводит к разрушению нейронов. К этой группе болезней относятся болезнь Пика, боковой амиотрофический склероз и некоторые другие заболевания. На сегодняшний день нет однозначного мнения о влиянии этой патологии на мозговое кровообращение.


Сосудистая деменция

  • А – гистологическая картина здорового мозга человека
  • В – через 24 часа после инсульта (мозг человека)
  • Окраска – гематоксилин-эозин.

Источник: Gelderblom M. et al. Neutralization of the IL-17 axis diminishes neutrophil invasion and protects from ischemic stroke //Blood. – 2012. – Т. 120. – №. 18. – С. 3793-3802.


В эту группу относят разнообразные заболевания при которых наблюдается ухудшение мозгового кровообращения. Выделяют сосудистую деменцию с острым началом (развивается после серии инсультов вследствие тромбоза, эмболии — полной закупорки сосуда тромбом или кровоизлияния из мозговых сосудов), мультиинфарктную деменцию (развивается постепенно, вследствие хронической ишемии), подкорковую сосудистую деменцию (очаг поражения – белое вещество головного мозга), смешанную корковую и подкорковую деменцию, а так же некоторые другие формы. Особенностью сосудистой деменции является то, что ее причиной чаще всего являются общесоматические заболевания – гипертоническая болезнь, тромбоэмболия, сахарный диабет, атеросклероз и многие другие.

Следует отметить, что болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви и лобно-височная деменция характерны для пациентов старшего возраста – 50-65 лет, с небольшими вариациями для каждой конкретной патологии. Сосудистая деменция стоит в этом списке особняком, так как может наблюдаться даже у очень молодых людей.


Роль гипертонии в формировании деменции

На сегодняшний день считается, что гипертоническая болезнь является фактором риска развития сосудистой деменции и болезни Альцгеймера. Хронически повышенное внутрисосудистое давление приводит к патологическим изменениям в сосудах головного мозга (на самом деле не только мозга, но и многих других органов), увеличению проницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ, барьера между сосудистой стенкой и тканью мозга), хронической гипоксии клеток мозга, изменению нормальной архитектуры мозгового вещества. Повышенная проницаемость ГЭБ приводит к увеличению концентрации токсических метаболитов, цитокинов (клеточных гормонов) и активных форм кислорода в мозге. Как следствие, в мозговом веществе возникает воспаление, от которого нейроны погибают. Собственно, хроническое воспаление,  и является одним из факторов риска развития болезни Альцгеймера.


Текст: Нейроновости

10 минут общения в день — и деменция отступит

Пациенты с деменцией нередко оказываются в попечительских центрах, где о них заботится специально обученный персонал. Однако одной заботы недостаточно — этим людям необходимо и социальное…

Итоги года от Lancet Neurology: деменция

Да, к сожалению, ушедший год снова не принес воодушевляющих результатов, касающихся методов лечения нейродегенеративных заболеваний. Однако, появилось несколько знаковых работ, которые способны направить исследователей по…

Болезнь Альцгеймера глазами невролога 

Болезнь Альцгеймера, пожалуй, самое известное неврологическое заболевание. Сегодня – день информирования об этом недуге, и наш ресурс совместно с Центром экстрапирамидных заболеваний ФМБА России не…

В зрелости можно убежать от Альцгеймера в старости

Финские учёные, проследив на протяжении четверти века за более, чем тремя тысячами пар близнецов показали, что заниматься физической активностью в середине жизни очень пригодится вашему…

День в истории: кто открыл центр речи

Сегодня в истории нейронаук выдающийся памятный день: 193 года назад родился знаменитый французский анатом и антрополог Поль Брока, знакомый нам, в первую очередь, по центру…

Интересный пациент. «Написано – понятно, услышано – нет»

В статье американских ученых, опубликованной в журнале Cognitive and Behavioral Neurology, кажется, удалось выявить (правда, на очень небольшой выборке) область, которая отвечает за обработку услышанных…

Итоги года от Lancet Neurology: черепно-мозговая травма

Хотя в исследовании ЧМТ в2019 году не произошло значительного прорыва, тем не менее удалось достигнуть существенных успехов в области поиска биомаркеров и стратифицированного лечения когнитивных…

Как «Австралийская мутация» приводит к болезни Альцгеймера

Ученые из МФТИ и ИБХ РАН на примере одной наследственной генетической мутации раскрыли общие изначальные молекулярные механизмы, которые могут приводить как к преждевременным формам болезни…

Как улучшить мозг. Выпуск 31: что такое контроль за разумом?

Функциональная нейрохирургия возродила интерес к хирургическому лечению психических заболеваний. При помощи технологии глубокой стимуляции можно изменять функции различных областей мозга с целью лечения таких заболеваний,…

Мифы о болезни Альцгеймера

Джеймс Гальвин, один из самых известных неврологов в США, профессор клинической биомедицины в медицинском колледже Чарльза Шмидта и профессор в Колледже сестринского дела при Флоридском…

Когда Альцгеймер – не Альцгеймер?

LATE– форма деменции, которая может проявиться у людей пожилого возраста. Ее часто принимают за болезнь Альгеймера (БА), но при этом патология головного мозга незначительно отличается…

Мобильная игра для диагностики болезни Альцгеймера

Sea Hero Quest– это новая игра для мобильных телефонов, которая помогает ученым найти людей, подверженных риску развития болезни Альцгеймера. Те, у кого есть генетическая предрасположенность к этому…

Музыкальная терапия при болезни Альцгеймера и деменции

1 октября отмечался международный день музыки, а также день пожилого человека. Эти памятные дни удивительно сошлись в одном из вспомогательных методов терапии неврологических пациентов. Как…

Потемнение в глазах при резкой смене положения сулит деменцию

Наверняка вы не раз испытывали неприятное потемнение в глазах и головокружение, когда резко вставали с дивана. Такой феномен, объясняющийся резким снижением давления, распространен и не…

Черепно-мозговая травма и деменция взаимосвязаны

Одно из крупнейших исследований на сегодняшний день показало: риск развития деменции, включая болезнь Альцгеймера, значительно выше у людей, перенесших черепно-мозговую травму (ЧМТ). Учёные проанализировали почти…