Инсульт или не инсульт?

На днях в журнале The Lancet был опубликован клинический случай, рассказывающий о молодом человеке 23 лет, поступившем в клинику с эпилептическими припадками без прихода в сознание между ними. В этот момент у него регистрировалось артериальное давление 220/110 мм рт ст, а частота сердечных сокращений превышала 120 в минуту. В анамнезе эпизоды высокого артериального давления, тахикардии, судорог и психических расстройств отмечались у молодого человека в течение 10 лет.

Т2-взвешенное изображение, стрелки указывают на вазогенный (тканевой) отек в затылочных и теменных областях. 


На МРТ обнаружилась картина, крайне похожая на двусторонний инсульт. Однако, радиологи успешно распознали под этой маской PRES-синдром — синдром задней обратимой энцефалопатии. Это состояние возникает из-за резкого подъема давления и сочетания сосудистого спазма с одновременным патологическим расширением сосудов. За счет этого гемато-энцефалический барьер ослабляется, и жидкость выходит в ткани. А происходит это преимущественно в задних отделах мозга, потому что там сосуды более беззащитны перед перепадами давления.

На T2-FLAIR также хорошо видны области вазогенного отека, отмеченные стрелками. 


Оставалось найти причину этого острого состояния, и врачам это удалось, когда они обратили внимание на значительное повышение продукта распада порфирина (порфобилиногена) в моче. Одна из причин развития PRES-синдрома — действие на мозг токсических веществ, коим и стал порфобилиноген. Пациенту наконец поставили верный диагноз, который долго маскировался под другие — «острая интермиттирующая порфирия» — и назначили единственно верную в этом случае терапию — высокоуглеводную диету и препараты крови. Через две недели пациента выписали без судорог, в полном сознании и полным контролем артериального давления.