Мы уже рассказывали об одном из известных немецких неврологов, оставивших свое имя в названии прионного заболевания. Любопытно, что ровно через месяц после дня рождения Ганса Крейцфельда, родившегося 2 июня 1885 года, мы отмечаем день рождения Альфонса Марии Якоба, который родился за 11 месяцев до своего коллеги – 2 июля 1884 года. Будет несправедливо не рассказать и о второй «половинке эпонима» болезни Крейцфельда-Якоба. Тем более, что известно о нем тоже очень немного.
Альфонс Якоб
Альфонс Мария Якоб родился в баварском городе Ашаффенбурге-на-Майне в семье, связанной, как это сейчас принято говорить, с ритейлом. Как было принято в то время у людей, решивших посвятить свою жизнь науке или медицине, Альфонс отучился медицине и психиатрии в нескольких университетах: сначала в Мюнхене, затем в Берлине, а затем – в Страсбурге.
Первые две публикации, совпавшие с получением 24-летним молодым человеком степени доктора медицины, уже показали всю широту взглядов начинающего ученого: одна работа была посвящена псевдобульбарному параличу ([1], заболевание, характеризующееся триадой «дизартрия-дисфагия-дисфония», то есть, отсутствие возможности глотать, использовать голос кроме шепота и произносить слова. Вызывается двусторонним прерыванием корково-ядерных путей), а вторая – циркулярному психозу [2]. Не слышали про такой? Напрасно, это заболевание изменило много названий: его называли потом маниакально-депрессивным психозом или расстройством, ныне же «устаканилось» наименование «биполярное аффективное расстройство». Первая работа стала и докторской диссертацией Якоба, в которой он рассмотрел 115 случаев описанных в литературе и собственный случай 55-летнего пациента.
Эмиль Крепелин
После получения диплома и статуса, позволяющего самостоятельно лечить пациентов, Якоб начинает работать с одним из самых выдающихся психиатров того времени, соратником Алоиса Альцгеймера, Эмилем Крепелином. Он становится его ассистентом в клинике Крепелина в Мюнхене. А кто в это время учит Якоба нейроанатомии? Правильно, Альцгеймер. Два года он проработал с великими нейропсихиатрами, а затем получил должность руководителя (прозектора) лаборатории нейроанатомии в Фридрихсбергском госпитале в Гамбурге.
Алоис Альцгеймер
Научная карьера вскоре прервалась почти на пять лет: началась Первая мировая, и Якоб отработал медицинским работником (правда, не рядовым, а руководящим) на бельгийском фронте. Поэтому хабилитацию в области психиатрии и неврологии он получил только в 1919 году, профессором стал в 1924. И здесь, кстати, он тоже проявил свою разносторонность: деятельность своей лаборатории он расширил, распространив ее с чистой нейроанатомии на серологию, генетику и экспериментальную психологию, в результате в ней проходили практику студенты из СССР, США, Японии, Испании, Португалии, Турции, Италии и даже Уругвая.
Сам же Якоб в 1924 и 1928 годах совершил два лекционных турне в США и Южную Америку, из которых, кстати, привез и научную работу о нейропатологии желтой лихорадки. Во втором турне он прочел 20-лекционный курс в Рио-де-Жанейро с практической частью, для которой он привез с собой 4000 микропрепаратов и гистологических стекол.
Посмертное издание бразильских лекций Якоба
Но, конечно, главным вкладом нашего героя в современную неврологию стало описание губчатой энцефалопатии. 18 сентября 1920 года на 10-й ежегодной конференции Общества германских неврологов в Лейпциге, был зачитан отчет Якоба о трех странных случаях: двух женщин 51 и 34 лет и мужчины 43 лет, которые проявляли симптомы спастики и прогрессирующей деменции, которая проявлялась на патологоанантомической картине деградацией коры больших полушарий, стриатума и спинного мозга. Сам Якоб назвал этот случай спастическим псевдосклерозом-энцефаломиелоатией [3]. Позже оказалось, что в том же году чуть раньше аналогичный клинический случай 22-летней женщины описал кильский невролог Ганс Герхард Крейцфельдт [4].
Ганс Герхард Крейцфельдт
Уже в 1922 году болезнь получила свое нынешнее название (несмотря на продолжающиеся попытки оспорить роль Крейцфельдта в его описании – дескать он описал только симптоматику, а не патологию). Но только гораздо позже стало понятно, какие процессы происходят в случае этой болезни. Оказалось, что это инфекционное заболевание, где «заразой» служат не бактерии, простейшие или вирусы, а… белки. «Неправильно» свернутые молекулы белков заражают своих соседей, и так заболевание распространяется по нервной системе и губит нервные клетки.
Помимо своего главного открытия Якоб внес немалый вклад в изучение и других нервных болезней – например, атаксии Фридрейха или болезни Альперса. Но увы – жизнь отпустила ему совсем немного.
…Вскоре после Первого международного неврологического конгресса в Берне, который прошел в сентябре 1931 года, и где Якоб представил результаты исследования торсионной дистонии (деформирующая мышечная дистония) – причем в докладе были представлены как результаты патологоанатомического и гистологического исследования, так и кинематографическая зарисовка пациентов, неврология потеряла двух своих лидеров. Якоб не перенес операцию по поводу осложнений стрептококкового остеомиелита и скончался 17 октября 1931 года, в возрасте 47 лет. Четырьмя днями позже в Вене не стало Константина фон Экономо, которому было 55. Еще одно «совпадение» – ровно через три года после смерти Якоба не стало Сантьяго Рамон-и-Кахаля.
Кристфрид Якоб
И последнее. Нашим Якобом не ограничивается многообразие Якобов в нейронауках. Его современником (и тоже уроженцем Баварии) был Кристфрид (Кристофредо) Якоб [6], волею судеб ставший отцом неврологии Аргентины, его второй родины (кстати, во время своего второго турне герой нашей статьи посещал лабораторию великого однофамильца в Буэнос-Айресе).
Текст: Алексей Паевский
Литература:
1. Jakob A: Zur Symptomatologie, Pathogenese und pathologischen Anatomie der ‘Kreislaufspsychosen’. J Psychol Neurol (Leipz) 1909; 14: 209–248, 1909;15: 99–132
2. Jakob A: Die Pathogenese der Pseudobulbärparalyse. Arch Psychiatr Nervenkrankh 1909; 45: 1097–1228.
3. Jakob A: Über eigenartige Erkrankungen des Zentralnervensystems mit bemerkenswertem anatomischem Befunde (Spastische Pseudosklerose-Encephalomyelopathie mit disseminierten Degenerationsherden). Dtsch Z Nervenheilk 1921; 70: 132–146.
4. Creutzfeldt HG: Über eine eigenartige herdförmige Erkrankung des Zentralnervensystems. Z Gesamte Neurol Psychiatr 1920; 57: 1–18.
5. Spielmeyer W: Die histopathologische Forschung in der Psychiatrie. Klin Wochenschr 1922; 1: 1817–1819.
6. Triarhou, L. C., & Cerro, M. (2007). Christfried Jakob (1866–1956). Journal of Neurology, 254(1), 124–125.doi:10.1007/s00415-006-0307-8
При работе над текстом использована статья
Alfons Maria Jakob (1884–1931), Neuropathologist par Excellence
Scientific Endeavors in Europe and the Americas
Lazaros C. Triarhou Economo-Koskinas Wing for Integrative and Evolutionary Neuroscience, Department of Educational and
Social Policy, University of Macedonia, Thessaloniki , Greece
Eur Neurol 2009;61:52–58
DOI: 10.1159/000175123
