Как неправильные белки убивают нейроны при БАС

Credit: Centre for Regenerative Therapies Dresden (CRTD)


Перед вами — индуцированные плюрпотентные стволовые клетки с моделью бокового амиотрофического склероза (БАС). Исследователи из Дрездена с их помощью доказали, что мутации в гене, кодирующем РНК-связывающий белок FUS, приводят к тому, что он сворачивается неправильно, начинает накапливаться в клетке, вредит другим белкам и в итоге инициирует дегенерацию нейронов. Однако, ученым удалось помочь клеткам — они показали, что медикаментозная деградация белка (аутофагия) снижает интенсивность патологических процессов, связанных с ненормально накопленными белками. Возможно, в этом кроется будущий «ключ» к лечению смертельного недуга.

 

FUS pathology in ALS is linked to alterations in multiple ALS-associated proteins and rescued by drugs stimulating autophagy by Lara Marrone, Hannes C. A. Drexler et al in Acta Neuropathologica.  https://doi.org/10.1007/s00401-019-01998-x

Как неправильные белки убивают нейроны при БАС

Credit: Centre for Regenerative Therapies Dresden (CRTD) Перед вами — индуцированные плюрпотентные стволовые клетки с моделью бокового амиотрофического склероза (БАС). Исследователи из Дрездена с их помощью…

История болезни: боковой амиотрофический склероз

В истории медицины много, очень много болезней названы в честь великих людей. Но почти со стопроцентной вероятностью, когда мы слышим «болезнь Х» или «синдром Y»,…

Шесть ступеней бокового амиотрофического склероза

В журнале Lancet Neurology появилось исследование, в котором международная группа неврологов во главе с Аммаром Ал-Чалаби (Ammar Al-Chalabi) из лондонского Кингс Колледжа пришла к выводу, что боковой амиотрофический склероз…

Яд паука остановит гибель нервных клеток

Только недавно мы писали о том, что яд паука-птицеяда поможет справиться с эпилепсией, как пришли новые «нейропаучьи» новости.  Международная группа ученых, в состав которой входят сотрудники…