Итальянские исследователи рассказали в журнале Journal of Parkinson’s Disease о новом методе, благодаря которому можно отличить болезнь Паркинсона от других болезней, похожих на него по клинической картине. Для этого нужны образцы кожи пациента, в которых можно обнаружить характерный белок – фосфорилированный альфа-синуклеин. Именно он накапливается в головном мозге и точно укажет на болезнь Паркинсона, в отличие от тау-белка, который будет встречаться при других патологиях, проявляющихся синдромом паркинсонизма.
Образцы кожи двух пациентов. В обоих случаях в большинстве волокон, окрашенных PGP9.5, присутствует p-syn в виде невритных включений (стрелки), масштаб 50 мкМ. Credit: Dr. Alex Incensi
С помощью специфического для болезни биомаркера – фосфорилированной формы белка альфа-сунеклеина (p-syn) – можно отличить людей с болезнью Паркинсона и людей, страдающих прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП) или кортико-базальным синдромом (КБС). При этом необязательно проводить дорогостоящую диагностику с помощью позитронно-эмисионной томографии (ПЭТ) – достаточно исследовать образцы кожи на предмет p-syn, как показали итальянские ученые.
Несмотря на клиническую схожесть с «паркинсоном», ПНП характеризуется 4-повторными отложениями тау-белка, в основном в базальных ганглиях, стволе мозга и мозжечке. А КС – клинический синдром с весьма разнородными симптомами и проявлениями паркинсонизма, но в его основе также лежит тауопатия и синуклеинопатия (то есть накопление тау-белка и альфа-синуклеина).
Ученые провели исследование, участниками которого стали 26 человек с болезнью Паркинсона, 19 человек с ПНП и 8 человек с КБС, а также 26 здоровых людей. Биопсию кожи для того, чтобы исследовать накопление p-syn в кожных нервах, брали в трех частях тела: в нижней части ноги, на бедро в и области шеи. У всех пациентов с болезнью Паркинсона во всех образцах удалось выявить накопления альфа-синуклеина, тогда как этот белок обнаруживался только у двух человек с другими типами патологий и не обнаруживался у здоровых добровольцев.
Эти два случая, как полагают авторы, могут быть связаны с неправильной постановкой диагноза. Оба пациента имели некоторые нетипичные симптомы: умеренный ответ на лечение L-дофой, обострение психиатрических проявлений при лечении карбидопой/леводопой – зрительные галлюцинации, а также некоторые иные проявления, которые наводят на мысль о синуклеинопатии.
Для подтверждения этих результатов необходимы дальнейшие исследования, включающие большее количество пациентов.
Текст: Лена Моргун
Presence of Skin α-Synuclein Deposits Discriminates Parkinson’s Disease from Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Syndrome by Giannoccaro, Maria Pia, et al in Journal of Parkinson’s Disease. Published February 2022.
DOI: 10.3233/JPD-212904