Мы продолжаем обзоры нейрожурналов, посвященных тематике как фундаментальной нейронауки, так и сугубо практических, неврологических. Наши друзья из Центра экстрапирамидных заболеваний и психического здоровья ФМБЦ им А.И.Бурназяна ФМБА России специально для портала «Нейроновости» пристально прочитали августовский выпуск журнала Movement Disorders, посвященного неврологическим заболеваниям, связанных с движением.
Инфографика в данном номере демонстрирует идентификацию подтипов болезни Паркинсона по данным электроэнцефалографии в состоянии покоя.
Авторы исследования впервые показали, что характеристики электроэнцефалографии можно использовать для группировки пациентов с болезнью Паркинсона (БП) в субфенотипы с различными клиническими/электрофизиологическими профилями в течение заболевания. Тем самым можно обеспечить более точный прогноз у отдельных пациентов в клинической практике и помочь стратифицировать подгруппы в клинических исследованиях. Более того, инновационное профилирование БП может поддержать новые терапевтические стратегии.
Представляет собой интерес статья, посвященная диагностике и классификации изолированной цервикальной дистонии.
Шейный отдел чаще всего поражается при дистонии по сравнению с другими областями. По современной терминологии дистонию называют изолированной, когда она является единственным двигательным признаком (за исключением тремора), и комбинированной, когда она сочетается с другими двигательными нарушениями (например, миоклонусом, паркинсонизмом и др.). Несмотря на то, что это наиболее распространенный тип дистонии, определение и диагностические критерии изолированной цервикальной дистонии (ИЦД) до сих пор отсутствуют. В связи с чем был сформирован международный консенсусный комитет, состоящий из исследователей с многолетним опытом работы с дистонией,
В итоге своей работы авторы представили систематический обзор клинических проявлений ИЦД и предложили единые терминологию и ключевые диагностические критерии. Эти критерии предназначены для использования в клинических исследованиях, но также могут использоваться для руководства в клинической практике. Хотя двигательные нарушения остаются центральными, все большее внимание уделяется немоторным проявлениям, которые включены в действующие критерии. Достаточно подробно описаны три проявления ИЦД: идиопатическая (фокальная или сегментарная) ИЦД, генетическая ИЦД и приобретенная ИЦД. Интересна освещена проблема тремора головы. Клинические наблюдения показывают, что в 75% случаев изолированный тремор головы (ИТГ) в течение пяти лет может развиваться в ИЦД. ИТГ является критерием исключения эссенциального тремора (ЭТ), кроме случаев тремора верхних конечностей достаточной продолжительности. Тем самым может возникнуть диагностическая неопределенность, поскольку примерно у 25% пациентов с ИТГ развивается постуральный тремор верхних конечностей, который феноменологически аналогичен таковому у пациентов с ЭТ. Эти случаи требуют пересмотра диагностики и подчеркивают необходимость в биомаркерах, которые могут различать синдромы тремора.
Пересмотренная терминология и критерии диагностики ИЦД будет облегчать обмен мнениями между врачами, исследователями и другими специалистами здравоохранения. В целом консенсус сохраняет элементы, ценность которых была доказана в предыдущих критериях, и опускает аспекты, которые больше не являются обоснованными. По мере расширения понимания ИЦД. Эти критерии будут нуждаться в постоянном пересмотре с учетом новых достижений.
Albanese, A., Bhatia, K.P., Cardoso, F., Comella, C., Defazio, G., Fung, V.S.C., Hallett, M., Jankovic, J., Jinnah, H.A., Kaji, R., Krauss, J.K., Lang, A., Tan, E.K., Tijssen, M.A.J. and Vidailhet, M. (2023), Isolated Cervical Dystonia: Diagnosis and Classification. Mov Disord, 38: 1367-1378. https://doi.org/10.1002/mds.29387
Нельзя пройти мимо одной статьи под названием: «Активность субталамического ядра при когнитивной нагрузке и дисфункции походки при болезни Паркинсона», которая будет интересна не только неврологам, ведущих прием пациентов с болезнью Паркинсона, но и нейрохирургам, проводящим оперативное лечение при данном заболевании.
Застывание при ходьбе – распространенный инвалидизирующий симптом болезни Паркинсона (БП), характеризующийся внезапной остановкой движений во время ходьбы.
Существуют различные триггеры застывания, включая двойное выполнение задач, когда во время ходьбы предъявляются дополнительные когнитивные нагрузки. Микроэлектродные записи, полученные во время операции по глубокой стимуляции мозга (deep brain stimulation, DBS), выявили измененное возбуждение субталамического ядра (СТЯ), совпадающего с застыванием нижних конечностей во время выполнения задания в виртуальной реальности. Это предполагает, что патогенез застывания включает взаимодействие между когнитивными и двигательными факторами в путях кортико-базальных ганглиев, потенциально сходящихся в СТЯ.
На сегодняшний день паттерны активности СТЯ между эффективной и дисфункциональной двигательно-когнитивной двойной задачей при БП не изучены, что ограничивает развитие адаптивных систем DBS, ориентированных на застывания при ходьбе.
Авторы исследования использовали проверенную интраоперационную модель для изучения активности СТЯ у пациентов с БП в периоды двигательной активности с одновременной когнитивной нагрузкой. Так, пациентам, находящихся лежа на спине на операционном столе, необходимо было использовать ножную педаль при появлении на экране квадрата определенного цвета, совпадающего с его названием (например, на синем квадрате написано слово синий), то есть конгруэнтный. Авторы провели 33 испытания конгруэнтных когнитивных реакций во время виртуальной ходьбы. В 18 из этих испытаний двигательная активность не пострадала. Остальные 15 исследований были объединены и классифицированы как застывание виртульальной ходьбы, связанное с когнитивными сигналами (n = 8), или значительное замедление виртуальной ходьбы (n = 7). В результате получили записи микроэлектродов СТЯ восьми пациентов с болезнью Паркинсона, выполняющих валидированную задачу ходьбы в виртуальной реальности, требующую реакции на когнитивные сигналы на экране при сохранении двигательной активности.
Выводы авторов исследования: предварительные результаты раскрывают потенциальную нейробиологическую основу взаимодействия между когнитивными факторами и нарушениями походки, включая замирание при БП, что послужит основой для разработки протоколов адаптивной DBS с замкнутым контуром, которые могут улучшить качество жизни многих пациентов.
Georgiades, M.J., Shine, J.M., Gilat, M., McMaster, J., Owler, B., Mahant, N. and Lewis, S.J.G. (2023), Subthalamic Nucleus Activity during Cognitive Load and Gait Dysfunction in Parkinson’s Disease. Mov Disord, 38: 1549-1554. https://doi.org/10.1002/mds.29455
Текст: Наталья Федотова, врач невролог ФНЦ экстрапирамидных заболеваний и психического здоровья ФМБЦ им А.И.Бурназяна ФМБА России
