Нейроны Гентингтона

Перед вами — не просто нервные клетки. Это нейроны, которые выращены из индуцированных плюрипотентных клеток, которые, в свою очередь, получены из фибробластов пациентов с болезнью Гентингтона. При этом заболевании мутация в гене, кодирующем белок гентингтин, вызывает слишком большое количество полиглутаматных повторов в белке, из-за чего он неправильно сворачивается. Новая работа, опубликованная в журнале Journal of Huntington’s Disease, в моделях выращенных из iPSC нейронов, рассматривает взаимодействие мутантного гентингтина с белком Rac1, который отвечает за форму клеток. Судя по всему, неправильное взаимодействие приводит к нарушению дендритного окружения нейронов и мешает нормальной коммуникации их друг с другом.

Credit: CHDI, Inc. and Dake Family Fund.

Вышла в свет первая отечественная монография о болезни Гентингтона

Вышла в свет первая отечественная монография, посвященная тяжелому прогрессирующему нейродегенеративному заболеванию с аутосомно-доминантным типом наследования – болезни (хорее) Гентингтона. Авторами стали учёные из Научного центра неврологии, …

Генная терапия сохранит мозг при болезни Гентингтона

Новый подход к лечению болезни Гентингтона создали американские исследователи. Они научились исправлять когнитивные дефекты, характерные для этого заболевания, с помощью искусственно засланных в нервную систему…

История болезни: хорея Гентингтона

Итак, – хвала тебе, Чума, Нам не страшна могилы тьма, Нас не смутит твое призванье! Бокалы пеним дружно мы И девы-розы пьем дыханье, – Быть…

Как стволовые клетки помогут при болезнях Паркинсона и Гентингтона

Исследователи из Научного центра неврологии и Института молекулярной генетики РАН изучили, насколько эффективной оказалась пересадка индуцированных плюрипотентных стволовых клеток (iPSC) при нейродегенеративных заболеваниях. Создав животные…

Картинка дня: глия и «белок Гентингтона»

Credit: Spencer McKinstry Оказывается, белок, ассоциированный с болезнью Гентингтона (Htt) играет важную роль в «сборке» мозга на ранних стадиях его развития. Перед вами — препарат мозга…

Картинка дня: как убивает болезнь Гентингтона

Credit: Krzyzosiak et al./ Cell На этой фотографии мы видим скопления белка гентингтина (зелёные точки) в ядрах нейронов мыши. Но не простого, а мутантного, содержащего более…

Картинка дня: нейросферы Гентингтона

Credit: Dr. Gist F. Croft, Lauren Pietila, Stephanie Tse, Dr. Szilvia Galgoczi, Maria Fenner & Dr. Ali H. Brivanlou The Rockefeller University Brivanlou Laboratory New…

Хорею Гентингтона вылечат РНК-«шпильки»

Исследователи из Нидерландов и Швеции провели анализ способов модифицирования генома с помощью РНК и выявили самый перспективный для лечения болезни Хантингтона. Им стала одна из…