Деменция: бич XXI века

12 июня 2020

деменция

Слово «деменция» в наше время звучит всё чаще и чаще. По данным ВОЗ во всем мире насчитывается 47,5 миллиона людей с деменцией и ежегодно происходит 7,7 миллиона новых случаев заболевания. Болезнь Альцгеймера — наиболее распространенная причина деменции, и на нее приходится 60-70% всех случаев. Согласно прогнозам специалистов, общее число людей с деменцией в 2030 году составит 75,6 миллиона человек, а к 2050 году почти утроится и составит 135,5 миллиона больных. Сейчас доля общего населения с деменцией в возрасте 60 лет и старше составляет 5-8 на каждые 100 человек. В большой мере такое количество больных обусловлено увеличением продолжительности жизни населения, особенно в развитых странах. Мы решили рассказать о том, какие случаи деменции выделяет современная наука.

Современная классификация болезней (МКБ-10) выделяет следующие виды деменции:

деменция при болезни Альцгеймера
сосудистая деменция (инсульт, деменция при атеросклерозе, гипертонической болезни)
деменция при других заболеваниях (болезни Пика, Гентингтона, Паркинсона)

Западные неврологи классифицируют причины деменции следующим образом:

болезнь Альцгеймера
деменция с тельцами Леви
лобно-височная деменция
сосудистая деменция

Болезнь Альцгеймера

Гистологическая картина мозга (область бледного шара). Иммуногистохимическое окрашивание:

А – у молодых людей
В – у старых людей
С – с болезнью Альцгеймера

Источник: BRAIN 2015. Neuronal amyloid-b accumulation within cholinergic basal forebrain in ageing and Alzheimer’s disease Alaina Baker-Nigh, Shahrooz Vahedi

Это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, главной характеристикой которого является неумолимая потеря памяти и навыков больного, на поздних стадиях – потеря речи и способности к самообслуживанию. Несложно представить, какие страдания это приносит самому больному и его близким. Смерть обычно наступает вследствие малоактивного образа жизни либо сопутствующих заболеваний.

Характерным гистологическим признаком болезни (который виден только на микропрепарат под микроскопом) являются бляшки нерастворимого белка β-амилоида в межклеточном пространстве мозга и внутриклеточные (внутринейрональные) нейрофибриллярные клубки. В мозге здоровых людей подобных образований нет, и до сих пор остается открытым вопрос, каковы же причины появления этих патологических частиц. Существуют данные о генетической предрасположенности к заболеванию, но это объяснение подходит не ко всем зарегистрированным случаям болезни Альцгеймера. Нет и точного объяснения, каким же именно образом эти патологические включения нарушают работу мозга. Известно, что β-амилоид может откладываться на стенках сосудов мозга, что, естественно, нарушает питание органа. Помимо этого наличие патологического белка активизирует воспалительные процессы на месте своего появления. Также одна из составляющих частей β-амилоида – фрагмент β1-40 – разрушительно влияет на стенки сосудов.

Деменция с тельцами Леви

Гистологическая картина мозга (область черной субстанции). А,В,С – иммуногистохимическая окраска:

А – тельца Леви в нейронах черной субстанции
В – α-синуклеин в цитоплазме пигментированного нейрона черной субстанции (указан стрелкой)
С – два тельца Леви в поясной коре
D – тельце Леви в пигментированной клетке, окраска гематоксилин-эозин

Источник: Maria Grazia Spillantini, Marie Luise Schmidt, Virginia M.-Y. Lee, John Q. Trojanowski, Ross Jakes and Michel Goedert. alpha-Synuclein in Lewy bodies. Nature 388, 839-840(28 August 1997)

Это вторая по распространенности деменция после болезни Альцгеймера. Заболевание отличает меньшее поражение памяти. При этом у больных наблюдаются ухудшение внимания, снижение интеллекта, тремор (непроизвольное дрожание конечностей или всего тела), иногда галлюцинации.

Гистологически болезнь проявляется накоплением в нейронах патологического белка — α-синуклеина в виде телец Леви. Эти образования способствуют ускоренному отмиранию нейронов. Белок, подобно β-амилоиду при болезни Альцгеймера, ухудшает мозговой кровоток и активизирует воспалительную реакцию нейроглии («вспомогательной» нервной ткани).

Лобно-височная деменция

Гистологическая картина при лобно-височной деменции. Убиквитин-позитивные внутринейрональные включения (показаны стрелками). Иммуногистохимическая окраска.

А – фронтальный неокортекс
В – стриатум
C,D,E – внутриклеточное расположение включений

Источник: (Mackenzie, I. R. et al. A family with tau-negative frontotemporal dementia and neuronal intranuclear inclusions linked to chromosome 17. Brain 129, 853-867)

Особенность заболевания – атрофия, причем, преимущественно лобной и височной коры головного мозга. Клинически она проявляется быстро прогрессирующим слабоумием, снижением критики к себе, нарушением мышления и восприятия, потерей речи. В отличие от ранее упомянутых заболеваний, лобно-височная деменция быстро приводит к резкому изменению характера больного и распаду личности.

Если провести гистологическое исследование, то можно увидеть уменьшение количества нервных клеток, разрастание глии, вакуолизацию нейронов коры. В основе патологии лежит накопление в нейронах тау-протеина и убиквитина (тоже патологических белков), что и приводит к разрушению нейронов. К этой группе болезней относятся болезнь Пика, боковой амиотрофический склероз и некоторые другие заболевания. На сегодняшний день нет однозначного мнения о влиянии этой патологии на мозговое кровообращение.

Сосудистая деменция

А – гистологическая картина здорового мозга человека
В – через 24 часа после инсульта (мозг человека)
Окраска – гематоксилин-эозин.

Источник: Gelderblom M. et al. Neutralization of the IL-17 axis diminishes neutrophil invasion and protects from ischemic stroke //Blood. – 2012. – Т. 120. – №. 18. – С. 3793-3802.

В эту группу относят разнообразные заболевания при которых наблюдается ухудшение мозгового кровообращения. Выделяют сосудистую деменцию с острым началом (развивается после серии инсультов вследствие тромбоза, эмболии — полной закупорки сосуда тромбом или кровоизлияния из мозговых сосудов), мультиинфарктную деменцию (развивается постепенно, вследствие хронической ишемии), подкорковую сосудистую деменцию (очаг поражения – белое вещество головного мозга), смешанную корковую и подкорковую деменцию, а так же некоторые другие формы. Особенностью сосудистой деменции является то, что ее причиной чаще всего являются общесоматические заболевания – гипертоническая болезнь, тромбоэмболия, сахарный диабет, атеросклероз и многие другие.

Следует отметить, что болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви и лобно-височная деменция характерны для пациентов старшего возраста – 50-65 лет, с небольшими вариациями для каждой конкретной патологии. Сосудистая деменция стоит в этом списке особняком, так как может наблюдаться даже у очень молодых людей.

Роль гипертонии в формировании деменции

На сегодняшний день считается, что гипертоническая болезнь является фактором риска развития сосудистой деменции и болезни Альцгеймера. Хронически повышенное внутрисосудистое давление приводит к патологическим изменениям в сосудах головного мозга (на самом деле не только мозга, но и многих других органов), увеличению проницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ, барьера между сосудистой стенкой и тканью мозга), хронической гипоксии клеток мозга, изменению нормальной архитектуры мозгового вещества. Повышенная проницаемость ГЭБ приводит к увеличению концентрации токсических метаболитов, цитокинов (клеточных гормонов) и активных форм кислорода в мозге. Как следствие, в мозговом веществе возникает воспаление, от которого нейроны погибают. Собственно, хроническое воспаление, и является одним из факторов риска развития болезни Альцгеймера.

Текст: Нейроновости